Otoskleroza polega na zaburzeniu przenoszenia dźwięku do ucha wewnętrznego spowodowanego przebudową elementów narządu słuchu, najczęściej strzemiączka oraz okienka owalnego, ale może dotyczyć pozostałych kosteczek słuchowych. Przyczyny nie są do końca poznane. Największego wpływu na remodeling składowych biorących udział w przewodzeniu dźwięku upatruje się w zaburzeniach hormonalnych, infekcjach wirusowych oraz substancjach toksycznych.